Manejo multimodal y multidisciplinario de status distónico en enfermedad de Hallervorden-Spatz
Reporte de Caso
DOI:
https://doi.org/10.51437/nj.v24i3.27Resumen
El síndrome de Hallervorden-Spatz fue descrito por primera vez en 1992 en una familia en quienes cinco hijos presentaron síntomas como bradipsíquia, disartria, alteraciones en la marcha, espasticidad, temblor, deterioro mental y distonias1. Es un síndrome de herencia autosómica recesiva y los pacientes presentan un rápido deterioro neurológico y disfunción extra piramidal a edad temprana1. Hallazgos imagenológicos característicos encontrados en RMN cerebral simple en la cual se puede visualizar hipointensidad en los núcleos de la base con hiperintensidades centrales presentando el signo del ¨ojo del tigre¨ secundario a depósitos de hierro y degeneración neuroaxonal2.
Citas
Harper PS. Naming of syndromes and unethical activities: the case of Hallervorden and Spatz. Lancet 1996; 348(9036):12245.
Sharma MC, Aggarwal N, Bihari M, Goyal V, Gaikwed S, Vaishya S y cols. Hallervorden spatz disease: MR and pathological findings of a rare case. Neurol India 2005;53:102-4.
Mehnaaz L. Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) formerly Hallervorden- Spatz disease. J Assoc Physicians India. 2016 Jan; 64(1):132.
Gothwal S, Nayan S. Hallervorden-Spatz Syndrome with Seizures. Basic Clin Neurosci. 2016 Apr; 7(2):165-6.
Dusek P, Schneider SA, Aaseth J. Iron chelation in the treatment of neurodegenerative diseases. J Trace Elem Med Biol. 2016 Dec; 38:81-92.
Sharma MC, Aggarwal N, Bihari M, Goyal V, Gaikwed S, Vaishya S y cols. Hallervorden spatz disease: MR and pathological findings of a rare case. Neurol India 2005;53:102-4.
Mehnaaz L. Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) formerly Hallervorden- Spatz disease. J Assoc Physicians India. 2016 Jan; 64(1):132.
Gothwal S, Nayan S. Hallervorden-Spatz Syndrome with Seizures. Basic Clin Neurosci. 2016 Apr; 7(2):165-6.
Dusek P, Schneider SA, Aaseth J. Iron chelation in the treatment of neurodegenerative diseases. J Trace Elem Med Biol. 2016 Dec; 38:81-92.
Descargas
Publicado
2018-06-07
Cómo citar
Ordóñez Castillo, J. A. (2018). Manejo multimodal y multidisciplinario de status distónico en enfermedad de Hallervorden-Spatz: Reporte de Caso. Neurociencias Journal, 24(3), 247–248. https://doi.org/10.51437/nj.v24i3.27
Número
Sección
Artículo de investigación
