Hemispherectomy in an Adult Patient with Rasmussen’s Encephalitis Complicated with Ultra-Refractory Status Epilepticus

Hemisferectom´ıa en Paciente Adulto con Encefalitis de Rasmussen complicada con Estatus Epileptico Ultrarefractario

Resumen

La encefalitis de Rasmussen se desarrolla principalmente en ninos y se manifiesta cl ˜ ´ınicamente con hemiparesia progresiva,
trastornos cognitivos y se caracteriza por epilepsia refractaria. Es aun m ´ as rara en adultos. La comprensión de la enfermedad es ´
limitada y las opciones de tratamiento son escasas. La hemisferectom´ıa ha sido una opcion de tratamiento aceptada en niños, pero ˜
su seguridad y eficacia no han sido determinadas en adultos.

Describimos el caso de una mujer de 28 anos diagnosticada con encefalitis de Rasmussen, tratada con topiramato, lacosamida y ˜
clobazam. Ingreso al hospital debido al aumento en el n ´ umero de convulsiones que result ´ o en un estado convulsivo ultrarrefractario, ´ sin respuesta a multiples terapias, como propofol, midazolam, ketamina, esteroides, inmunoglobulina y plasmaf ´ eresis. Ante la ímposibilidad de controlar el estado epileptico, se decidi ´ o realizar una hemisferectom ´ ´ıa izquierda. Permanecio en la UCI durante ´ 45 d´ıas despues de la cirug ´ ´ıa y finalmente fue transferida al servicio de neurolog´ıa, decanulada y con traqueotom´ıa, sin convulsiones, con dosis bajas de fenito´ına, lamotrigina y lacosamida como terapia anticonvulsiva