REPORTE DE UN CASO DE HISTIOCITOSIS EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Resumen

Se presenta un caso clínico de enfermedad de Rosai-Dorfman extraganglionar (ERD) en un paciente masculino de 45 años sin antecedentes febriles o traumáticos, remitido a urgencias tras presentar un episodio de déficit neurológico repentino asociado a síntomas inespecíficos. La resonancia magnética nuclear cerebral con medio de contraste endovenoso reveló lesiones extraaxiales cortico-subcorticales en la región temporal alta, posterior izquierda y frontal anterior izquierda con extensión hacia la fosa posterior, además de edema vasogénico compresivo. Se realizó biopsia de las lesiones por cirugía estereotáxica. En el periodo postoperatorio el paciente presenta nuevamente deterioro neurológico por lo que es llevado a una craneotomía descompresiva en la cual se encuentra una nueva lesión multiloculada con contenido líquido xantocromico el cual es drenado, resecado y enviado a patología. En el reporte oficial de patología se confirmó la presencia de un fondo inflamatorio crónico de células marcadamente atípicas con núcleos vesiculosos, algunas binucleadas con escaso citoplasma eosinofílico. El paciente posteriormente es remitido a clínica de IV nivel en la ciudad para continuar su manejo quien, pese a realizarse lo médicamente posible, presenta secuelas neurológicas que fueron abordadas multidisciplinarmente con el objetivo de realizar la mejor recuperación funcional posible. Los hallazgos expuestos en este caso subrayan la complejidad y variabilidad clínica de la ERD la cual plantea restos desde el punto de vista nosológico.